بیماران تالاسمی فرشتگان متولد شده با درد
به گزارش یزدی نیوزدر نگاهش امید و آرزو موج می‌زند، رنگ زرد و بیمارگونه‌اش مانعی نیست برای غلیان حس شیطنت و کنجکاوی کودکانه. دستان کوچکش در دستان مادرش است و تمنای رهایی دارد. رهایی از درد،سوزن،دستگاه و باز هم درد…نامش بنیامین است و مبتلا به تالاسمی. باورم نمی‌شود این همه اطلاع‌رسانی و باز هم تولد کودک با تالاسمی.
اینجا سرزمین فرشتگان است، فرشته‌هایی کوچک، بزرگ، مرد و زن. فرشته‌هایی که با درد به دنیا می‌آیند،با درد زندگی می‌کنند و با درد می‌میرند و نمی‌دانم پشت این همه درد چه رازی نهفته است که با نور امید انباشته در نی نی چشمانشان به زندگی لبخند می‌زنند.
اینجا واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا است. یک اتاق کوچک و معمولی با میزهایی انباشته از پرونده. اینجا از سال ۷۶ به مأمن بیماران مبتلا به تالاسمی و خانواده‌های آنان تبدیل شده است.
بیماری تالاسمی یک کم‌خونی ارثی است که در آن به علت اختلال در میزان تولید زنجیره‌های گلوبینی در ساختمان هموگلبین، گلبول‌های قرمز حاصله در جریان خون، عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می‌روند.
شیوع تالاسمی در نواحی اطراف دریاها
میترا رضاپور مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا در گفت‌وگو با خبرنگار خبرگزاری دانشجویان ایران(ایسنا)،منطقه گیلان، اظهار کرد: بیماری تالاسمی را باید سندروم تالاسمی نامید؛ چرا که انواع مختلفی دارد و بر حسب اینکه کدام زنجیره در ساختمان هموگلبین دچار مشکل است نوع تالاسمی فرق می‌کند. هر یک از انواع تالاسمی از نظر شدت علائم بالینی دارای طیف وسیعی از تظاهرات بالینی است.
رضاپور با بیان اینکه Thalassemiaبرای اولین بار در سال ۱۹۲۵ مطرح شد،افزود: یک پزشک متخصص کودکان از دیترویت آمریکا به نام توماس کولی متوجه کودکانی شد که اغلب از خانواده‌های ایتالیایی و یا مهاجرانی از کشورهای اطراف مدیترانه بودند؛ اینها دچار کم‌خونی شدید، بزرگی طحال و تغییر شکل استخوان صورت و جمجمه شده بودند او این بیماران را تالاسمی نامید.
وی خاطرنشان کرد:این کلمه از دو جزء Thalassa به معنی دریا و emia به معنی خون یعنی بیماری خونی که از اطراف دریا بر می‌خیزد، تشکیل شده است.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره)صومعه‌سرا با بیان اینکه تالاسمی تقریباً در تمام نژادها دیده می‌شود، گفت: تالاسمی در نواحی اطراف دریای مدیترانه، نواحی استوایی، مناطق نزدیک استوا، قاره آسیا و آفریقا بیشترین شیوع را دارد.
گلستان، مازندران و گیلان صدرنشین شیوع تالاسمی در ایران
وی متذکر شد:در ایران در استان‌های گلستان و مازندران ۱۰-۱۳ درصد جمعیت، ناقل ژن تالاسمی هستند و بیشترین شیوع تالاسمی ماژور در این نواحی است.
رضاپور شیوع تالاسمی در استان‌های گیلان، مازندران، هرمزگان و خوزستان را با شیوع ناقلین ۷- ۱۰درصد دانست و عنوان کرد: استان‌های فارس، کهکیلویه و بویر احمد، بوشهر، سیستان و بلوچستان ۵- ۷ درصد شیوع ناقلین ژن بتا را دارند و در استان تهران ۴ درصد جمعیت ناقل ژن تالاسمی هستند.
وی به انواع تالاسمی مشتمل بر آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی اشاره کرد و افزود: علائم سندروم آلفا تالاسمی شامل ناقل خاموش، مینور، بیماری هموگلبین، هیدروپس فتالیس، و علائم بالینی سندروم بتا تالاسمی شامل ناقل خاموش، بتا تالاسمی مینور، تالاسمی اینترمدیا و تالاسمی ماژور است.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا تصریح کرد: در آلفا تالاسمی زنجیره آلفا یا اصلاً ساخته نمی‌شود یا میزان سنتز آن کاهش دارد و در بعضی موارد بطور کامل ژن آلفا حذف می‌شود.
وی با بیان اینکه در بتا تالاسمی اختلال سنتز در زنجیره بتا وجود دارد، گفت: جهش‌هایی که در ژن بتا رخ می‌دهد منجر به کاهش ساخت یا عدم سنتز زنجیره بتا می‌شود.
رضاپور ابراز کرد: در تالاسمی مینور افرد یک ژن بتا موتاسیون داشته و ژن دیگر بتا نرمال است؛ لذا ناقل بیماری تالاسمی محسوب می‌شود. از نظر بالینی اغلب علائم بالینی واضحی نداشته و معمولاً بطور اتفاقی یا در جریان بررسی کم‌خونی در یک خانواده تشخیص داده می‌شود.
وی با بیان اینکه در تالاسمی اینترمدیا هر دو ژن بتا در فرد جهش دارند اما این جهش‌ها به طریقی است که سنتز زنجیره بتا را به مقدار کم دارد، گفت: در تالاسمی اینترمدیا علائم شبیه تالاسمی ماژور است اما شدت آن کمتر است.
رضاپور ادامه داد: اگرچه این بیماران درجاتی از کم‌خونی را دارند اما اغلب نیازمند تزریق خون نیستند و یا در سنین بالاتری این نیاز احساس می‌شود.
وی متذکر شد: معمولاً در تالاسمی اینترمدیا رشد و تکامل بلوغ، طبیعی است.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا رنگ پریدگی، زردی خفیف، بزرگی کبد، طحال و دفورمیتی اسکلتی را از جمله علائم بالینی بیمار تالاسمی اینترمدیا دانست و عنوان کرد: هر چه کم‌خونی تالاسمی اینترمدیا شدیدتر باشد افزایش فعالیت مغز استخوان برای خون‌سازی بیشتر می‌شود. افزایش فعالیت مغز استخوان باعث اتساع مغز استخوان، تغییرات خاص و دفورمیتی در شکل جمجمه و صورت، نازک شدن کورتکس و شکستگی‌های پاتولوژیک استخوان بلند می‌شود.
وی با بیان اینکه آنمی مزمن باعث افزایش جذب آهن از دستگاه گوارش می‌شود، گفت: در آنمی مزمن انباشتگی آهن با سرعت کمتر از آنچه در بیماران تالاسمی ماژور دیده می‌شود اتفاق می‌افتد. افرادی که دچار تالاسمی اینترمدیا هستند اغلب با وجودی که نیاز به تزریق خون مداوم ندارند اما دچار عوارض ناشی از انباشتگی آهن مثل بیماری قلبی، کمبود اسیدفولیک، زخم مزمن پا، سنگ کلیه و صفرا می‌شوند.
رضاپور با بیان اینکه تالاسمی ماژور شدیدترین فرم بالینی تالاسمی بتا است که در هر دو ژن بتا جهش وجود دارد، ابراز کرد: عدم تعادل شدید بین زنجیره‌ها باعث رسوب گلبول قرمز و صدمات به آن می‌شود که این امر در گذر گلبول قرمز از طحال و… همولیز شدید، ایجاد کم‌خونی شدید، آزاد شدن آهن و رسوب آن در بافت‌ها، اختلال در اعمال حیاتی غدد، ضعف و تحلیل جسمانی و استمداد عفونت‌ها را منجر می‌شود، این مهم در دوران اولیه زندگی عموماً بعد از ۷-۶ ماهگی به تدریج صورت می‌گیرد.
پیوند مغز استخوان و خون بند ناف درمان قطعی تالاسمی
وی با تاکید بر اینکه مرگ ناشی از کم‌خونی در دهه نخست عمر غیرقابل اجتناب است، افزود: درمان قطعی تالاسمی شامل پیوند مغز استخوان و خون بند ناف و درمان نگه‌دارنده شامل شامل تزریق خون، درمان آهن‌زدایی، طحال‌برداری، استفاده از درمان‌های جانبی هیدروکسی و…است.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا با بیان اینکه فواصل هر تزریق ۲-۵ هفته یکبار است، تصریح کرد: میزان نیاز به خون متناسب با سن، رشد و وزن بیمار افزایش می‌یابد، در حین تزریق خون بیمار باید تحت نظر باشد تا دچار عوارض زودرس و دیررس ناشی از تزریق نشود.
انباشتگی آهن در قلب، عمده‌ترین دلیل مرگ بیماران تالاسمی
وی ادامه داد: برای جلوگیری از رسوب آهن در اندام‌ها و بافت‌های بدن و جلوگیری از عوارض تزریق خون نیاز مبرم به داروی دفع کننده آهن است؛ چرا که انباشتگی آهن در قلب و بروز عوارض قلبی شایع‌ترین علت مرگ و میر در بیماران تالاسمی است.
رضاپور با بیان اینکه انباشتگی آهن در غدد درون‌ریز از جمله هیپوفیز باعث هیپوگنادیسم، دیابت، هیپوتیروئیدی، هیپوپاراتیروئیدی، بیمارهای کبدی می‌شود، ابراز کرد: مبنای سنجش ذخیره آهن فرینین سرم است که میزان آن در افراد سالم حدود ۹۵ میلی گرم بر میلی لیتر و در این بیماران به علت رسوب‌گذاری و خرابی گلبول قرمز ۱۰۰ و بالاتر است.
وی تجویز داروهای آهن‌زدا را برای این بیماران، تزریقی و خوراکی دانست و عنوان کرد: داروهای تزریقی به همراه پمپ دسفرال به مدت ۱۰ تا ۱۱ ساعت از طریق زیرجلدی و با اسکالپ‌های مخصوص به این بیماران متصل می‌شود. در حین تزریق دسفرال باید با خوردن ویتامین "ث" جذب آهن از بافت‌ها را زیاد کرد و باعث دفع آن از طریق ادرار شد.
رضاپور با بیان اینکه تزریق داروها به صورت شبانه و گاهی هر شب است، افزود: یکی از عوارضی که این افراد را تهدید می‌کند بزرگ شدن طحال در اثر همولیز زیاد گلبول قرمز است که در این صورت علاوه بر اسپلنکتومی باید طحال برداشته شود. پس از تزریق واکسن‌های مخصوص باید هر روز از آنتی‌بیوتیک استفاده کنند، مصرف این دارو تا ۲۵ سالگی تداوم خواهد داشت.
هزینه گزاف داروهای تقویتی بیماران تالاسمی
رضاپور با بیان اینکه داروهای تقویتی بیماران تالاسمی تحت پوشش بیمه نیست و باید هزینه گزافی را پرداخت کنند، گفت: هر یک از بیماران تحت پوشش و حمایت یکی از بیمه‌ها هستند خدمات در بیمارستان‌ها تقریبا رایگان است آن هم برای تزریق خون. بیماران برای انجام اعمال تخصصی باید درصد زیادی از هزینه‌ها را متحمل شوند.
آگاه‌سازی مهم‌ترین راه جلوگیری از تولد نوزاد تالاسمی
وی غربالگری افراد مینور در ابتدای دوران دبیرستان، آگاه‌سازی و اطلاع‌رسانی عدم ازدواج زوج مینور و تحت‌نظر پزشک بودن و انجام آزمایشات در صورت ازدواج دو فرد مینور را از مهم‌ترین و موثرترین راه‌ها برای جلوگیری از بوجود آمدن نوزاد تالاسمی ماژور برشمرد.
راه‌اندازی واحد تالاسمی بیمارستان صومعه‌سرا در سال ۷۶
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا با اشاره به پذیرش اولین بیمار تالاسمی در این بیمارستان اظهار کرد: در مرداد ۷۶ اولین بیمار تالاسمی را در بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا پذیرش کردیم و بنا بر ضرورت یک اتاق از بخش اطفال بیمارستان را به این بیماران اختصاص دادیم. با توجه به شرایط روحی والدین، تفکیک کودکان بیمار از کودکان سالم و ازدحام جمعیت احساس می‌شد.
وی با بیان اینکه عدم آگاهی و نحوه برخوردها، ضعف مالی و…دلایل پناه کردن فرزندان تالاسمی از اجتماع و حتی درمان بیماران توسط والدین بوده است، یادآور شد: عدم حضور بیماران تالاسمی در مراکز درمانی که در لیست مبتلایات قرار داشتند موجب شد به کمک ریاست وقت بیمارستان و همراهی راننده به اطراف شهرستان‌های ماسال و شاندرومن مراجعه کنم.
رضاپور ادامه داد: پس از شناسایی و پیدا کردن بیماران در راستای تشویق و ترغیب والدین برای همکاری جهت درمان فرزندان مبتلا، با کمک و مساعدت خیرین سرپرستان خانوار را تحت پوشش بیمه قرار دادیم تا از خدمات رایگانی در مراکز درمانی برخوردار شوند و باعث دلگرمی آنها برای درمان باشد.
وی به آغاز فعالیت درمان با شناسایی و پذیرش بیماران در واحد تالاسمی بیمارستان صومعه‌سرا اشاره کرد و افزود: در ابتدا ۷۲ بیمار از صومعه‌سرا، ماسال، تولم‌شهر و شاندرمن مورد پذیرش قرار گرفتند.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا با ابراز ناراحتی از فوت چندین کودک مبتلا به تالاسمی در سال‌های گذشته به دلیل عوارض شدید و غیرقابل برگشت در شهرستان ابراز کرد: خوشبختانه با کمک خداوند و حمایت‌های اطرافیان و با تکیه بر دانش روانشناسی توانستیم مددجویان را مورد حمایت‌های درمانی و روحی قرار دهیم.
وی از تشکیل یک تیم قوی پزشکی، پرستار و بانک خون در جهت برآورده کردن نیازهای حیاتی جامعه هدف در ابتدای امر خبر داد و افزود: یکی از موثرترین و بهترین کارها برای جامعه هدف، افزایش اعتماد به نفس والدین و بیماران و پذیرش درمان‌های سخت و مشقت‌بار تزریق خون و داروهای دفع کننده آهن به صورت شبانه‌روزی بود.
زوج‌های مینور صومعه‌سرا مشاوره می‌شوند
رضاپور با بیان اینکه رفت و آمد به دفعات پی در پی در ماه، هزینه‌های بالایی را می‌طلبید، گفت: با تشکیل دفتر مشاوره به زوج‌های مینور شهرستان صومعه‌سرا و شهرستان‌های تابعه و همسایه که در مراحل اولیه ازدواج بودند مشاوره ارائه می‌شد و با روشن کردن دیدگاه‌های آنها مبنی بر داشتن فرزندی بیمار از چندین ازدواج بی‌ثمر جلوگیری شد.
وی با اشاره بر اینکه در صورت ازدواج زوج‌های مینور، ثبت می‌شد که زوج‌ها پس از مراحل قانونی باید تحت نظر باشند، ادامه داد: با نظارت در زیر هفته سیزدهم بارداری با روش‌هایPND مانع از بدنیا آمدن کودک تالاسمی می‌شد.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا تصریح کرد: با توجه به نیاز ضروری مددجویان به پزشک متخصص و فوق تخصص خون، بیماران راهی مرکز استان و در صورت نیازهای تخصصی بیشتر به تهران درمانگاه تالاسمی بزرگسالان ظفر هدایت می‌شدند.
درمان یک کودک صومعه‌سرایی مبتلا به تالاسمی با پیوند مغز استخوان
وی با بیان اینکه با MRI قلب که تنها در تهران فعال بود از میزان آهن کبد و قلب کودکان به صورت تخصصی آگاه می‌شدیم، گفت: درمان‌های خاص با کمک همکاران و مساعدت والدین بیماران شروع شد. در آن زمان با کمک همکاران آنکولوژیست بعد از انجام تست‌های ژنتیکی، یک کودک صومعه‌سرایی پیوند مغز استخوان شد که در حال حاضر نیاز به هیچگونه مراقبت تالاسمی ندارد.
۴۰ بیمار تالاسمی در صومعه‌سرا نیاز به تزریق خون دارند
رضاپور با بیان اینکه همچنین کودکان دیگری که دچار تالاسمی اینترمدیا بودند شناسایی و از لیست درمان خارج شدند، افزود: اکنون ۵۳ بیمار فعال به واحد تالاسمی بیمارستان صومعه‌سرا مراجعه می‌کنند که تنها حدود ۴۰ نفر نیاز مبرم به تزریق خون دارند.
وی با بیان اینکه با حمایت‌های درمانی والدین در اجرای دستورات پزشکی در تزریق به موقع خون و انجام درمان‌های دردناک از تغییر چهره این افراد و همچنین عوارض قلبی و کبدی بیماران جلوگیری شد، اضافه کرد: امروز مددجویان این مرکز به صورت افراد عادی در اجتماع ظاهر می‌شوند و در کنار سایر دانش‌آموزان و دانشجویان به ادامه تحصیل می‌پردازند.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا با تاکید بر اینکه بیمار تالاسمی تنها می‌تواند با افراد عادی ازدواج کند و دارای فرزند سالم شود، افزود: در حال حاضر ۷ کودک در شهرستان حاصل ازدواج بیماران تالاسمی با افراد عادی است.
وی حفاظت از پوست،مو و ناخن افراد مبتلا به تالاسمی را مهم خواند و عنوان کرد: این مهم نیازمند تامین انواع ویتامین‌ها است. به دلیل اینکه رژیم غذایی این افراد فاقد گوشت قرمز است نیاز به مصرف مرغ و ماهی بیشتر می‌شود. این امر همواره باعث اختلال در رژیم غذایی خانواده می‌شود با اینحال والدین با صبوری تمام این امکان را برای بیماران فراهم می‌کنند.
رضاپور با بیان اینکه کودکان تالاسمی در دنیای امروز همانند یک فرد عادی می‌توانند به سن بلوغ برسند، ازدواج و تحصیل کنند، یادآور شد: کودکان مبتلا شب‌های زیادی را با تحمل درد به دلیل استفاده از پُمپ دسفرال و سوزن تزریقی آن می‌گذرانند و روزها همانند یک فرد عادی در کنار کودکان سالم می‌نشینند.
هیچ مددجوی تالاسمی صومعه‌سرا بار آهن اضافی ندارد
وی با یادآوری اینکه مددجویان تالاسمی این بیمارستان دارای بار آهن اضافی نیستند، گفت: بالاترین میزان بار آهن در مددجویان تالاسمی بین ۱۰۰۰-۲۰۰۰ است و این درحالیست که با کمک خدا، همکاری والدین با کادر درمان، آهن بیماران این بیمارستان به زیر ۱۰۰ کاهش یافته است به گونه‌ای که قابل باور و پذیرش بیماران سایر استان‌ها و مراکز دیگر نیست.
ضرورت تشکیل انجمن حمایت از بیماران تالاسمی در صومعه‌سرا
رضاپور با بیان اینکه کاهش میزان بار آهن موجب کم شدن تزریق خون و تزریق دسفرال می‌شود، خاطرنشان کرد: با توجه به وجود مشکلات فراوان نیاز به انجمن تالاسمی در راستای حمایت از بیماران در این شهرستان ضروری است.
صومعه‌سرا بانک خون ندارد
وی به استعداد و توانایی‌های بیماران تالاسمی در زمینه‌های ورزشی، تحصیلی، هنری و..اشاره کرد و افزود: نداشتن بانک خون در شهرستان و تهیه خون از شهرستان فومن و رشت سبب اتلاف وقت در زمان حاد نظیر فصل‌های فاویسم، ایام نوروز و تعطیلات می‌شود.
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا با بیان اینکه مبتلایان تا قبل از بلوغ به انجام آزمایشات ماهانه و فصلی نیاز دارند، ابراز کرد: افراد مبتلا به تالاسمی سالی یکبار نیاز به MRI قلب، سونوگرافی، معاینه گوش، معاینه چشم، پوکی استخوان و… دارند، این آزمایشات نیازمند هزینه‌های هنگفتی است.
تلاش برای اشتغال مددجویان تالاسمی صومعه‌سرا
وی به تحصیل و فراگیری بیماران این بخش به کمک خیرین در رشته‌های طراحی دوخت، عمران، معماری، حسابداری و… اشاره کرد و گفت: نیاز به کاریابی برای چندین مددجوی این شهرستان که دارای فرزند و همسر هستند ضروری است.
تشکر از خیرین…
مسئول واحد تالاسمی بیمارستان امام خمینی(ره) صومعه‌سرا در پایان ضمن قدردانی از کمک‌ها و همراهی خیرین در راه‌اندازی و تداوم فعالیت واحد تالاسمی بیمارستان صومعه‌سرا اظهار کرد: بر خود وظیفه می‌دانم که از زحمات خیرین آقایان کمایی، صدری و دکتر عدالت‌خواه که با همراهی مادی و معنوی خود این بخش را یاری رساندند قدردانی کنم. همچنین از جامعه خیرین استان و کشور دعوت می‌کنم که با مشارکت در این امر خداپسندانه یاری‌گر بخش بهداشت و درمان کشور باشند.
ایسنا
بخش نظردهی بسته شده است..